弥漫性肺囊性病变的鉴别诊断(1/24)

图4 女性滤泡细支气管炎患者的CT图像。弥漫分布各种大小的薄壁囊肿，特别是沿支气管血管束周围的囊肿。BHD综合征 （Birt-Hogg-Dubé syndrome ）BHD综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，其特征为皮肤纤维瘤、肾肿瘤和肺囊肿。BHD综合征与由位于第17号染色体的FLCN基因杂合突变相关，这个基因编码肿瘤抑制蛋白。低度恶性的肾肿瘤的治疗是该综合征长期需要重点关注的。肺部表现，特别是 ... [查看原文]

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