病例讨论第92期丨朗格罕斯组织细胞增生症

▼问题1

请问需要什么辅助检查？

@悠*:血常规，尿比重，骨髓像，包块活检。

@S*:血常规，尿比重，骨髓像，包块活检。

@l*:血尿常规，肝肾功。

@A*:血常规，生化，肝肾功，头颅CT，免疫系统检查，包块病理检查。

@王*:血尿常规，大生化+心肌酶，血糖，血沉，抗核抗体、24小时动态心电图，心脏彩超，狼疮细胞检查，头颅核磁，包块活检，肺部CT及免疫系统筛查.

@杨*:血常规、生化、头MRI、尿比重、包快活检.

@好*:血常规，尿常规，肝肾功能，血生化，免疫功能检查，骨髓，肿瘤方面检查，肝肾B超。

小编说：异常肿块的检查，金标准肯定是病理活检，其次是一些血液和影像学方面的检查。

▼问题2

根据患儿的辅助检查和临床表现，最可能的诊断是？

@悠*:选择A。

@王*:A。

@S*:A。

@浮*:A。

@l*:A。

@l*:B。

小编说:这道题难度比较大，只有通过排除法，通过肿块的临床表现来进行推断，确诊需要活检。

▼问题3

LCH的治疗？

@h*:免疫治疗。

@浮*:化疗，骨髓移植，免疫治疗效果怎么样不肯定。

@田*:化疗，免疫治疗。

@王敬芝:1、戒烟，2、皮质激素，3、细胞毒性药物（长春新碱等）药物应用，4、最后可肺移植。

@A*:化疗，免疫治疗。

小编说：朗格罕斯组织细胞增生症的治疗包括对症治疗和化疗两种，对症治疗主要针对一些并发症进行治疗，原发疾病治疗主要是化疗。

▼问题4

LCH临床表现可能会出现哪些器官受累？

@l*:A，B，D。

@浮*:A，B，C，D，E。

@思*:A，B，C，E。

@悠*: A，B，C，D，E

小编说：朗格罕斯组织细胞增生症是一种组织增生性疾病，全身各个器官都可能受累。

▼问题5

LCH的鉴别诊断有哪些呢？

@H*:A,B,C,D,E,F。

@王*: A,B,C,D,E。

@悠*: A,B,C,D,E,F。

@浮*: A,B,C,D,E,F。

@王*: A,B,C,D,E,F。

小编说：由于朗格罕斯组织细胞增生症表现多样，所以只要是可能会引起肿块的疾病都需要鉴别诊断的。

▼总 结

LCH皮损形态多变，易被误诊为变异性皮炎、脂溢性皮炎或真菌感染。LCH骨骼受累多为溶骨性改变，周围可出现软组织肿块，颅骨是最常受累的骨骼，其次是骨盆和股骨。LCH垂体受累以尿崩为最常见的表现，全垂体功能减低相对少见。

LCH的治疗视疾病的严重程度而定。仅有皮肤受累时，病变可能自动退化。单发骨骼病变的患者可行刮除治疗。单系统受累但病变呈弥漫性的患者则需要进行系统性化疗，初治标准化疗方案是长春花碱+泼尼松龙。多系统受累者需要在肿瘤科进行系统治疗，中枢神经系统受累者需要过血脑屏障的药物如阿糖胞苷、克拉屈滨。

资料来源

资料来源

Ogbonnaya SA. Fatigue, Polydipsia, and Nocturia in a 17-year-old Boy. Pediatr Rev. 2017 Jan;38(1):50-51. doi: 10.1542/pir.2016-0070.

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