胸科之窗 这不只仅是一个公众号.... 李亚珍 深圳市人民医院 《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》重磅发布，对肺动脉高压（PH）的分型、诊断、治疗等中止了诸多更新，简介如下。 定义更新 PH血活动力学定义对平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）的临界值中止了更新，对运动PH中止了新定义。
分类更新 PH临床分类仍为5组。 第1组中的特发性PAH依据患者的血管反响性分为两类；添加了更多与PAH相关的基因突变，达14个；更新了惹起PAH的药物和毒物清单，罗列了7种肯定相关和15种可能相关的药物及毒物。 第3组中新指南运用“低通气综合症”替代了原先的“睡眠呼吸障碍”。 第4组增加了“慢性血栓栓塞性肺疾病（CTEPD）”这一新术语，一切血栓栓塞后肺动脉内有纤维化阻塞的患者都被以为是CTEPD，其中存在PH的患者称之为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。 将原在第5组的淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3组。 进一步强调了右心导管（RHC）位置，第2组及第3组PH有必要的状况下也倡议中止RHC，血管反响实验合适于特发性、遗传性、药物性相关PAH,引荐运用吸入一氧化氮、吸入伊洛前列素、静脉注射依前列醇中止血管反响实验。
诊断流程更新 三步走：疑诊PH、细致检查、确诊PH及病因
风险分层更新 诊断时倡议运用三层模型中止风险分层，思索一切可用参数，包含超声心动图、心脏磁共振成像（cMRI）及血液动力学指标。 随访期间倡议运用基于世界卫生组织功用分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）、BNP/NT-proBNP）在内的四层模型中止风险分层，必要时增加其他变量。
治疗更新 （一）普通治疗： 倡议PAH患者中止新冠病毒、流感、肺炎链球菌免疫接种；倡议PAH患者存在缺铁性贫血时纠正铁状态，无贫血伴有铁缺乏的思索补铁；依据个体状况思索，通常不倡议PAH患者抗凝；需求麻醉者思索在PH中心多学科会诊评价风险和效益。 向PAH育龄女性提供避孕倡议，不倡议妊娠，并在需求时予以心理支持；终止妊娠倡议在PH中心中止；思索怀孕或行将怀孕的PAH女性倡议在阅历丰厚的PH中心及时咨询，共同决策；妊娠期间不引荐运用内皮素受体拮抗剂和利奥西呱。 （二）PAH治疗： 1.特发性、遗传性或药物相关性PAH患者： 血管反响阳性患者倡议继续运用大剂量钙离子拮抗剂(CCB),如对CCB长期反响不充沛在继续CCB治疗之外加用其他PAH治疗； 血管反响阴性且死亡风险较高者思索5-磷酸二酯酶抑止剂（PDE5i）+内皮素受体拮抗剂（ERA）+前列环素相似物分离治疗，中低死亡风险者在ERA/PDE5i治疗基础上，应思索加用司来帕格或思索将PDE5i转换为利奥西呱。 无心肺兼并症者：初始思索PDE5i+ERA分离治疗；序贯治疗倡议在PDE5i或口服/吸入前列环素相似物基础上加用马西腾坦，在ERA或PDE5i/利奥西呱单药治疗基础上加口服曲前列尼尔，不倡议在西地那非基础上加用波生坦，可思索在波生坦基础上加用利奥西呱； 有心肺兼并症者：初始思索PDE5i或ERA单药治疗，若仍存在中高死亡风险基于个体状况思索其他PAH药物。 药物或毒物相关PAH：低危者应在停用可疑药物或毒物3-4月后重新评价决议能否治疗，中高风险者思索立刻中止PAH治疗。 2.HIV感染和门脉高压相关PAH思索初始单药治疗，必要时序贯分离治疗； 3.先天性心脏病相关PAH，新版指南对治疗全流程及介入/手术指征中止了全面细化； 4.在PVOD/PCH患者可思索运用获批用于PAH的药物，认真监测临床病症和气体交流状况。 （三）左心疾病相关肺动脉高压治疗： 倡议运用RHC指导管理决策，关于兼并重度毛细血管前性PH的患者倡议个体化治疗战略。 （四）肺部疾病和/或缺氧相关肺动脉高压治疗： 在优化基础病治疗基础上关于疑似存在重度PH的患者倡议个体化治疗战略。间质性肺疾病相关PH患者可思索曲前列环素干粉吸入剂，不倡议特发性肺纤维化相关PH运用安立生坦，不倡议特发性间质性肺炎相关PH患者运用利奥西呱。 （五）肺动脉阻塞性疾病相关肺动脉高压治疗： 指南倡议对确诊CTEPH患者提供多方式、多学科治疗（手术、介入和药物治疗）。关于兼并手术可及肺动脉内纤维血栓栓塞的CTEPH，肺动脉内膜剥脱术（PEA）为首选治疗措施，无法手术或术后剩余PH和远端病变者引荐肺动脉球囊扩张术（BPA）。 提升了BPA分离药物治疗的引荐等级，BPA之前倡议运用PH药物治疗，关于无法手术或PEA术后呈现持续/复发PH患者思索运用利奥西呱/PDE5i、ERA或胃肠外前列环素相似物。关于CTEPD，无论该类患者有无肺高压，在严厉评价后，也引荐给予手术或介入治疗。 指南还对CTEPH介入治疗中中国首创的肺动脉去神经术（PADN）中止了特别引见，提示关于PEA术后残留肺高压患者，PADN能够改善患者运动耐量和血活动力学指标，操作简易且可有效降低肺血管阻力。 点击左下角“ 阅读原文”，查看本文原文或参与讨论。登陆胸科之窗网站（www.tbwindow.com）或下载胸科之窗APP，获取海量胸科学术素材，胸科之窗的大家庭欢送您的参与。 胸科之窗APP 长按左侧二维码下载 图文编辑：依依 |
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